Aproximadamente 1 de cada 3000 gestaciones pueden desarrollar esta malformación. El área de Terapia Intensiva Neonatal atiende esta condición en el Hospital Garrahan con un alto nivel de sobrevida que se compara con los de centros de salud de Estados Unidos y Europa.
La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es una malformación severa, en ocasiones asociada a anomalías genéticas, que requiere tratamiento intensivo y cirugía los primeros días de vida. La malformación ocurre en etapas tempranas de la gestación como consecuencia del cierre incompleto del diafragma, lo que provoca la herniación de órganos abdominales a la cavidad torácica. Esto interfiere en el desarrollo pulmonar, afecta el corazón y compromete otros órganos.
Como centro de referencia, el Garrahan atiende alrededor de 30 pacientes por año con HDC y su sobrevida es del 75%, muy por encima de lo reportado en países latinoamericanos.
“Muchas veces las patologías que son poco frecuentes en otros centros de salud, en nuestro hospital se vuelven frecuentes, haciendo que nuestro personal siempre esté a la vanguardia para atender de la mejor manera a la población pediátrica de la Argentina. Nos llena de satisfacción que sea el Garrahan el centro de referencia en este tipo de procedimientos, enmarcados en un profundo compromiso con la atención pública de alta calidad y accesibilidad”, celebró Patricia García Arrigoni, directora médica ejecutiva del Hospital Garrahan.
El Hospital cuenta con un programa de tratamiento fetal en el que especialistas con alto nivel de experiencia, optimizan el manejo de la HDC desde el momento del diagnóstico. Además, posee un quirófano de última generación dentro del área de terapia intensiva neonatal para el nacimiento de las y los pacientes, y un consultorio de condiciones crónicas complejas (CCC) donde se efectúa el seguimiento clínico y del neurodesarrollo, luego del alta.
“De a poco nos fuimos transformando en un centro de derivación de pacientes con HDC desde todas las provincias, ya sea en etapa prenatal o posnatal. Tenemos profesionales altamente capacitados, contamos con las tecnologías necesarias y con Oxigenación por Membrana Extracorpórea —conocida como ECMO neonatal respiratoria— para los casos que lo requieren que son alrededor del 20%. Ningún servicio de Argentina atiende la cantidad de pacientes con hernia diafragmática que se atienden en el Garrahan”, explicó Diana Fariña, jefa de Área de Terapia Intensiva Neonatal.
Las personas que cursan un embarazo de estas características son monitoreadas y evaluadas desde la etapa prenatal, donde se les realizan estudios de precisión como ecografías morfológicas detalladas, ecocardiograma, resonancia magnética fetal y estudios genéticos, para descartar anomalías asociadas frecuentes. Durante las consultas se planifica el lugar más conveniente del parto según la gravedad de la patología y se determinan los requerimientos del paciente.
El área de Terapia Intensiva Neonatal participa en los reportes de datos para el grupo de estudio de hernia diafragmática CDH Study Group, radicado en Estados Unidos.
“Esto nos permite evaluar los resultados y compararlos con muchos de los mejores centros del mundo”, destacó Fariña sobre este registro, uno de los dos registros más importantes en el mundo sobre esta enfermedad.
Actualmente, desde el Garrahan, se está desarrollando un registro nacional de pacientes con hernia diafragmática para contar con datos locales.
“El objetivo es favorecer estrategias que permitan investigar, optimizar la atención y mejorar las tasas de sobrevida nacionales de esta enfermedad que es, sin duda, un gran desafío para el equipo de salud”, precisó Fariña.
El nacimiento y la cirugía
Si el parto se realiza en el Hospital, se practica reanimación cardiopulmonar manteniendo la circulación placentaria —sin cortar el cordón umbilical—, para favorecer la transición a la vida extrauterina, se estabiliza y se traslada al paciente a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales.
Todo este proceso se realiza en una servocuna especial con balanza incorporada, donde se atiende al bebé prácticamente hasta el egreso. Esto permite mantener la temperatura corporal, asistirlo en condiciones óptimas sin movilizarlo, realizar la cirugía y concretar todas las prácticas necesarias para mantener el soporte vital. Una vez que el paciente se encuentra estabilizado es posible realizar la cirugía correctora, que ocurre en promedio entre los 4 a 7 días posteriores al nacimiento .
Algunos pacientes, requieren ECMO neonatal respiratorio que en el sistema de salud público, sólo lo ofrece el Garrahan. Esta técnica proporciona soporte cardíaco y respiratorio a pacientes cuyos pulmones y corazón están seriamente afectados y no pueden desarrollar su función normal.
“Estos recién nacidos están internados, en promedio, unos 60 días hasta su recuperación y egreso hospitalario y deben seguir los controles y los cuidados necesarios durante su crecimiento. Dado que se trata de una malformación extremadamente grave, si bien muchos de ellos tendrán una vida normal, en ciertos casos requieren control y tratamiento de las complicaciones que surjan por haber presentado una enfermedad grave al nacer”, explicó Claudia Cannizzaro, coordinadora del Programa de Diagnóstico y Tratamiento fetal.
